Oncologia Ortopédica

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Lesões ósseas pseudotumorais

São assim chamadas as lesões do osso que não são tumores verdadeiros, ou seja, são lesões benignas não neoplásicas. É muito frequente que essas lesões sejam encontradas acidentalmente em exames realizados por outros motivos; em muitos desses casos não é necessário nenhum tratamento. Existem vários tipos diferentes de lesões ósseas pseudotumorais: fibroma não ossificante, defeito cortical fibroso, displasia fibrosa, cisto ósseo simples, histiocitose de células de langerhans e miosite ossificante. A seguir vamos tratar de alguns deles.

O fibroma não ossificante (também chamado de fibroma não osteogênico) e o defeito cortical fibroso são muito semelhantes.
O defeito cortical fibroso é em geral uma lesão de pequenas dimensões, restritas ao osso cortical (a “casca” do osso), enquanto o fibroma não ossificante é uma lesão maior e invade a cavidade medular do osso (onde fica o tutano do osso) (fig.1).
Cerca de 1/3 das crianças possuem essa lesão, mas ocorre que a grande maioria delas é assintomática.
Os locais mais afetados são o joelho e o tornozelo.
Como foi dito antes, em geral o exame de imagem que identifica a lesão é feito por outro motivo(geralmente um trauma, uma contusão no local).
Em geral essas lesões não causam sintomas – exceto se ocorrer uma fratura exatamente no local.
Na maioria dos casos existe apenas uma lesão; porém, de cada 5 crianças com fibroma não ossificante, uma tem várias lesões em diferentes locais.
O aspecto desta lesão à radiografia simples é bem característico e em geral o diagnóstico pode ser dado apenas pelo RX, não sendo necessário nenhum outro tipo de exame de imagem (tomografia ou ressonância) nem biópsia.
As lesões em forma de nuvens bem delimitadas são típicas (fig. 2).
As lesões maiores (especialmente se já tiver ocorrido fratura no local) podem cursar com deformidade angular (perna “torta”).
O fibroma não ossificante e o defeito cortical fibroso não requerem tratamento esepcífico.
O monitoramento da lesão com radiografia simples periódica é suficiente.
Em casos de lesões muito grandes, com muita dor ou com fratura pode-se pensar em cirurgia – a curetagem (“raspagem”) da lesão e o preenchimento da cavidade com enxerto ósseo apresentam ótimos resultados.
A displasia fibrosa caracteriza-se pela proliferação de tecido fibroso e ósseo dentro do osso.
Assim como o fibroma não ossificante, a displasia fibrosa pode aparecer como uma lesão única (muito mais comum) – chamada displasia fibrosa monostótica, ou como várias lesões em diversos ossos distintos (neste caso chamamos de displasia fibrosa poliostótica).
A forma poliostótica é cerca de 7 vezes menos comum que a forma monostótica.
O osso mais acometido é o fêmur (osso da coxa), seguido pela tíbia (osso da canela) e pelos ossos da face.
2 em cada 3 indivíduos com displasia fibrosa apresentam dor.
A deformidade óssea também é bastante freqüente na displasia fibrosa, principalmente e caracteristicamente no fêmur na altura do quadril.
Radiograficamente, a displasia fibrosa tem aspecto típico e assim como o fibroma não ossificante, não é necessário biópsia para darmos o diagnóstico.
Classicamente dizemos que aspecto no RX é de vidro fosco ou vidro despolido.
Duas deformidades típicas da displasia fibrosa são o fêmur proximal em cajado de pastor e a tíbia arqueada para a frente.
O tratamento ortopédico deve ser dirigido para a prevenção de deformidades (fig. 1).
Indicações comuns de cirurgia são: deformidade progressiva, dor constante e fratura.
O tratamento clínico com bisfosfonatos (como alendronato, pamidronato, zolendronato), que estimulam a deposição mineral nos ossos, tem sido satisfatório.
O cisto ósseo simples, ou simplesmente cisto ósseo, é uma cavidade no osso repleta de líquido.
Aparece na radiografia como uma mancha escura no osso, arredondada, bem delimitada.
Sua origem não é ainda bem conhecida.
Ocorre provavelmente por um aumento da pressão dentro do osso naquele local (não se sabe ao certo o porquê), o que causaria necrose e acúmulo de líquido, formando assim o cisto.
Ocorre na infância e adolescência e é duas vezes mais comum em meninos.
Os locais mais acometidos são o úmero (fig. 1) e o fêmur.
Assim como as duas lesões acima, é muito comum que seja diagnosticado acidentalmente, por ser uma lesão assintomática na maior parte dos casos.
Em alguns casos, porém, o paciente pode sentir dor, mesmo sem fratura.
O tratamento depende basicamente do tamanho e da localização.
De maneira geral, as lesões de grandes dimensões e com muitos sintomas tendem a ser tratadas mais cirurgicamente do que as lesões menores.
Lesões no membro inferior também tendem a ser mais operadas pela maior chance de fratura, principalmente no fêmur.
A técnica mais utilizada é a curetagem (“raspagem”) e preenchimento da cavidade com enxerto ósseo.
Implantes metálicos (placas ou pinos intra-medulares) são muitas vezes necessários para se prevenir fraturas no pós-operatório.
No membro superior podemos ser mais conservadores, por serem ossos que não suportam carga.
Uma outra opção de tratamento (um meio-termo entre não fazer nada e uma cirurgia propriamente dita) é a infiltração do cisto (fig 3),que apresenta resultados satisfatórios em alguns casos.
Porém, podem ser necessárias 3 ou mais aplicações em intervalos de alguns meses (fig. 2).

Lesões Ósseas Cartilaginosas Benignas

São lesões neoplásicas benignas com origem no tecido cartilaginoso, e produtor de cartilagem. As mais freqüentes são o osteocondroma e o encondroma, mas existem outros tipos como o condroblastoma epifisário e o fibroma condromixóide. Os dois primeiros muitas vezes não requerem tratamento algum, enquanto que os outros dois são lesões mais agressivas e requerem cirurgia. A seguir um pouco sobre os dois tipos mais comuns, o osteocondroma e o encondroma, e algumas informações sobre o condroblastoma, que é uma lesão mais agressiva (embora benigna).

O osteocondroma é o tumor ósseo mais comum.
Na maioria das vezes acomete pacientes abaixo dos 20 anos de idade.
Sua incidência real é desconhecida, uma vez que a maioria dos casos são assintomáticos e assim o diagnóstico nunca chega a ser feito.
Os locais mais freqüentes do osteocondroma são o joelho (tanto no fêmur quanto na tíbia) (fig. 1 e 2) e o ombro (úmero).
Assim como em outros tumores tratados acima, o diagnóstico é geralmente feito acidentalmente, ao realizar um RX do local por outro motivo qualquer.
Apresentam-se geralmente como um “caroço” no osso, endurecido, palpável, pouco doloroso.
Quando causam dor, geralmente são bursites ou tendinites por atrito local.
Podem causar problemas por comprimir estruturas próximas, como vasos e nervos, ou prejudicar a mobilidade normal de uma articulação.
A radiografia simples geralmente é o exame de imagem suficiente para o diagnóstico do osteocondroma na grande maioria dos casos,não havendo necessidade de realização de biópsia.
As indicações cirúrgicas principais são: deformidade estética grande, deformidades angulares significativas e progressivas,compressão de vasos e nervos e suspeita de transformação maligna (que pode ocorrer em menos de 1% dos casos).
É esse um dos motivos que torna necessária a consulta periódica com um especialista.
Orienta-se que o paciente deve procurar o especialista se o osteocondroma apresentar crescimento e dor.
Da mesma forma que em outros tumores ósseos benignos, o paciente pode apresentar mais de um osteocondroma em ossos distintos(situação chamada de osteocondromatose ou exostose hereditária múltipla),mas é dez vezes menos freqüente do que o osteocondroma solitário (fig. 3).
Entretanto, a taxa de transformação maligna para estes pacientes é substancialmente maior, ao redor de 15% a 20%.
É o segundo tumor ósseo mais freqüente, somente atrás do osteocondroma.
Diferentemente do osteocondroma, que ocorre para fora do osso, o encondroma é caracterizado pela presença de cartilagem dentro da cavidade medular do osso.
Ocorre em adultos jovens, sem predileção pelo sexo.
A sua incidência real, assim como no osteocondroma, é difícil de ser mensurada pela pouca sintomatologia que a lesão causa.
O encondroma acomete com maior freqüência os ossos das mãos e dos pés (fig. 1). Úmero, fêmur e tíbia.
Assim como no osteocondroma solitário, o encondroma solitário apresenta chance de malignização menor que 1%.
Nos raros casos de encondromas múltiplos, esse risco pode aumentar para 25% ou mais.
A maioria dos encondromas não exige tratamento.
Indicações cirúrgicas são: risco de fratura, lesões de grandes dimensões com crescimento contínuo ou lesões que causem muitos sintomas (principalmente dor).
Encondromas das mãos e pés muitas vezes são diagnosticados após uma fratura por um trauma banal.
Nestes casos, recomenda-se aguardar a consolidação da fratura antes de realizar o tratamento cirúrgico.
Quando ocorre fratura sobre um encondroma num local que já seria obrigatoriamente cirúrgica(mesmo num osso normal), independentemente do encondroma, como uma fratura do fêmur,deve-se realizar a cirurgia para retirada do encondroma no mesmo ato cirúrgico da fixação da fratura.
O condroblastoma epifisário é uma lesão óssea benigna geralmente agressiva que requer tratamento cirúrgico.
Na maioria dos casos ocorre em pacientes abaixo dos 25 anos de idade e é duas vezes mais freqüente no gênero masculino.
Ocorre na porção dos ossos mais próxima das articulações, um local do osso chamado de “epífise”.Os locais mais acometidos são: joelho, ombro, tornoelo e quadril (fig. 1).
Fig. 1 – Condroblastoma de fêmur distal. Tomografia com cortes coronal e axial evidenciando a localização epifisária (A). Ressonância magnética com ponderações em T1 e T2 ( B). Aspecto radiográfico após ressecção intralesional e preenchimento do defeito com enxerto autólogo (no osso subcondral) e cimento (no restante da lesão) (C).

Clinicamente, o paciente se apresenta com dor leve a moderada, geralmente de piora lenta.
Por ser localizado em epífises, pode causar irritação das articulações, simulando outras artrites.
A radiografia simples muitas vezes é o único exame necessário ao diagnóstico do condroblastoma,
mas deve-se diferenciar o condroblastoma epifisário do tumor de células gigantes,
de osteomielite subaguda e do condrossarcoma de células claras, outro tumor com predileção por epífises,
principalmente do fêmur proximal.
O tratamento para cada um desses diagnósticos é diferente e o aspecto radiológico pode ser muito semelhante.
Por isso, frequentemente indica-se a biópsia para confirmação diagnóstica.
O tratamento do condroblastoma epifisário é eminentemente cirúrgico, uma vez a lesão tende a progredir.
A ressecção por curetagem (“raspagem”) é a modalidade de escolha,
e o preenchimento da cavidade pode ser feito com enxerto ou cimento ortopédico.
Nos pacientes esqueleticamente imaturos , a escolha geralmente é pelo enxerto ósseo,
enquanto que nos pacientes adultos pode-se utilizar também o cimento ortopédico.
Mesmo com uma cirurgia bem feita, a recidiva local pode alcançar 15%.
Assim como no tumor de células gigantes, o condroblastoma epifisário também pode,
em raríssimas ocasiões, gerar metástases pulmonares.
A ressecção delas quase sempre é curativa, à semelhança das metástases dos tumores de células gigantes.

Sarcomas ósseos

A esmagadora maioria dos casos de tumores malignos nos ossos é composta por metástases – ou seja, um câncer de outro local (mama, pulmão, próstata, rim, etc) que espalhou para os ossos. Os tumores malignos (cânceres) primários do osso, ou seja, originários do próprio osso, são muito raros. Eles representam menos de 1% do total de casos de câncer, e na sua grande maioria são sarcomas.

Os sarcomas possuem características bem diferentes dos carcinomas e adenocarcinomas (como são quase todos os tumores de mama e de próstata, por exemplo), e o tratamento desses tumores é um desafio que deve ser encarado por uma equipe multidisciplinar – além do ortopedista especializado em oncologia, são fundamentais um radiologista e um patologista experientes na área. Muitas vezes, um fisioterapeuta acostumado a tratar de pacientes oncológicos e um psicólogo ajudam bastante na recuperação.

Os sarcomas ósseos mais comuns são o osteossarcoma, o sarcoma de Ewing, e o condrossarcoma, mas existem outros subtipos como o fibrohistiocitoma maligno, o leiomiossarcoma, o angiossarcoma, o fibrossarcoma, e vários outros.

O osteossarcoma é o tumor ósseo maligno primário mais comum.

Atinge principalmente crianças e adolescentes, e acomete principalmente os ossos longos (úmero, fêmur, tíbia) em uma região entre o “corpo” do osso (diáfise) e a extremidade próxima da articulação (epífise) – uma área chamada de “metáfise”. O fêmur e a tíbia, perto do joelho, são os locais mais afetados pelo osteossarcoma, seguidos pelo úmero proximal (ombro). Muito raramente, pode ocorrer mais de um osteossarcoma no mesmo paciente, simultaneamente (sincrônico) ou após curto intervalo de tempo (metacrônico).

Os sintomas costumam ser de dor e aumento de volume local, com história de alguns meses (fig. 1). Geralmente não há outros sinais e/ou sintomas associados. Em alguns casos, o paciente chega ao médico já com uma fratura no local do tumor – essa situação é chamada de “fratura patológica. A presença de fratura patológica dificulta um pouco o tratamento, além de causar dor e desconforto. Além disso, pode aumentar as chances de recidiva local.

A radiografia continua sendo o principal exame para se começar a avaliação de um tumor ósseo (fig. 2). É muito comum que, após a quimioterapia, o osteossarcoma se apresenta radiograficamente mais ossificado do que antes, eventualmente com a falsa aparência de crescimento tumoral.

A ressonância magnética é essencial para o planejamento cirúrgico. Além de mostrar com detalhes os limites da lesão, mostra a sua relação com as estruturas nobres (nervos, veias, artérias) e as partes moles (músculos, tendões, pele) adjacentes.

A tomografia computadorizada de tórax é fundamental no rastreamento das metástases à distância, pois os pulmões são local preferencial das metástases dos osteossarcomas. A cintilografia óssea também é importante, pois serve para detectar metástases ósseas – o segundo local de preferência de metástases do osteossarcoma. O PET-scan, muito utilizado em outros tipos de cânceres, ainda não tem um papel estabelecido para o osteossarcoma.

Os osteossarcomas são classificados em primários (que podem ser centrais ou de superfície) e secundários. Os osteossarcomas centrais incluem: osteossarcoma convencional (ou “clássico”, que representa cerca de 80% dos casos), o osteossarcoma telangectásico, o osteossarcoma de pequenas células e o osteossarcoma de células gigantes. Já os osteossarcomas de superfície (10% dos casos), ou juxtacorticais, são representados pelo osteossarcoma parosteal, o osteossarcoma periosteal e o osteossarcoma de alto grau de superfície. Os osteossarcomas secundários (geralmente após radioterapia ou doença de Paget) perfazem os outros 10% restantes. A maioria dos osteossarcomas centrais convencionais ou clássicos são de alto grau histológico (alto grau de malignidade), enquanto que geralmente o osteossarcoma parosteal é um tumor de baixo grau.

O tratamento do osteossarcoma consiste em cirurgia e quimioterapia. A radioterapia não costuma ser utilizada. A quimioterapia pode ser feita antes (quimioterapia neo-adjucante) ou depois da cirugia (quimioterapia adjuvante). Na maioria dos casos, ambas são realizadas. A cirurgia é o principal método de tratamento do osteossarcoma. Sem a ressecção completa do tumor, a cura do paciente é praticamente impossível. Atualmente, a preservação do membro é realizada em cerca de 80% das vezes. Porém, ainda em cerca de 20% dos casos, a amputação acaba sendo a única forma possível de retirar o tumor.

Depois de retirar o tumor preservando o membro, devemos nos concentrar em uma outra questão, que é o problema da reconstrução esquelética, já que o osteossarcoma costuma acometer osssos indispensáveis à função – o fêmur, a tíbia e o úmero. As reconstruções esqueléticas nesses casos são geralmente extensas e complexas, e existem modalidades diversas. As reconstruções biológicas incluem os autoenxertos (osso do próprio paciente), como a fíbula ou a clavícula, e os aloenxertos (transplante de osso). Já as reconstruções não biológicas são as mais comumente utilizadas. São representadas basicamente pelas próteses ou endopróteses.

Fatores de mau prognóstico já identificados incluem tamanho do tumor acima de 8cm, maior idade, baixa resposta à quimioterapia, tumores localizados no esqueleto axial (coluna, bacia ou escápula) e estadiamento avançado (tumor de alto grau de malignidade e presença de metástases). Osteossarcomas secundários à doença de Paget e à radioterapia também apresentam pior prognóstico.