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Lesões Malignas Primárias do Osso

As neoplasias ósseas primárias são relativamente raras, correspondendo a cerca de 2% das neoplasias em geral. Abaixo estão listadas algumas das mais relevantes.

Cisto Ósseo Simples

O cisto ósseo simples é uma lesão cuja etiologia não é bem conhecida. A teoria mais aceita é a de que, por algum motivo, ocorre um defeito na remodelação óssea metafisária, bloqueando a drenagem sanguínea e causando aumento da pressão hidrostática local, o que em tese causaria uma necrose óssea focal e acúmulo de líquido, formando assim o cisto. 

É 2x mais comum no gênero masculino e, em 85% dos casos, surge antes dos 20 anos de idade. Os locais mais comumente acometidos são o úmero proximal (perto do ombro), e o fêmur proximal (perto do quadril). Outros locais menos frequentes são o  ilíaco (bacia) e no calcâneo.

Na maior parte dos casos é uma lesão assintomática, sendo diagnosticada acidentalmente por exames realizados por outros motivos. Em alguns casos, porém, o paciente sente dor, mesmo sem fratura. Mais da metade dos pacientes com cistos ósseos simples diagnosticados acabam sofrendo fratura do osso acometido, mesmo com traumas de baixa de energia ou até espontaneamente. Muitas vezes a fratura pode ser tratada apenas com imobilização, mas às vezes requer cirurgia. 

O tratamento do cisto ósseo simples depende basicamente do tamanho e da localização dele. A maioria das lesões no úmero, por exemplo, pode ser tratada conservadoramente, por não ser um osso de carga. De maneira geral, as lesões de grandes dimensões e com muitos sintomas tendem a ser tratadas mais cirurgicamente do que as lesões menores. Da mesma forma, lesões no membro inferior também tendem a ser mais cirúrgicas pela maior chance de fratura, principalmente no fêmur. 

No membro inferior realiza-se em geral a curetagem do cisto e preenchimento da cavidade com algum enxerto ósseo. Implantes metálicos (placas ou hastes intramedulares) são muitas vezes necessários para proteger o osso de fraturas no pós-operatório. 

Uma opção de tratamento menos invasiva é a infiltração com corticoides; podem ser necessárias várias aplicações (média de 3) para um resultado satisfatório (é um procedimento realizado no centro cirúrgico sob anestesia).

Fibroma Não-Ossificante

O fibroma não-ossificante é uma lesão caracterizada pela proliferação de tecido fibroso dentro do osso. Fibroma não osteogênico e fibroxantoma são outros nomes que às vezes são usados para essa lesão.

Acredita-se que os fibromas não-ossificantes acometam um terço das crianças. Ocorre que a vasta maioria delas é assintomática. Os locais preferencialmente afetados são o fêmur distal (acima do joelho), a tíbia proximal (abaixo do joelho) e a tíbia distal (no tornozelo). Na maioria dos casos, o diagnóstico é realizado antes dos 20 anos de idade como achado de uma radiografia simples realizada por outro motivo (como uma torção de tornozelo, por exemplo).

Em 5% dos casos, os fibromas não ossificantes estão associados à neurofibromatose tipo I, e em aproximadamente 20% dos casos, as lesões são múltiplas.

Ao RX, as lesões em forma de nuvens coalescentes são típicas do fibroma não-ossificante. Pode também causar deformidade angular do osso em casos de lesões extensas ou com fraturas prévias. Por ter um aspecto radiográfico tão característico, o diagnóstico do fibroma não-ossificante quase sempre pode ser realizado baseado apenas na radiografia simples.

O tratamento do fibroma não ossificante é eminentemente conservador. O monitoramento da lesão com radiografia simples é suficiente. Em casos de lesões muito extensas, com muita dor ou com fratura, pode-se pensar em cirurgia. Nestes casos, a ressecção intralesional e o preenchimento da cavidade com enxerto ósseo é a forma de tratamento mais usada.

Displasia Fibrosa

A displasia fibrosa caracteriza-se pela proliferação de tecido fibroso e tecido ósseo imaturo dentro do osso. Ela pode aparecer em quatro situações clínicas distintas: a displasia fibrosa monostótica (que acomete apenas um osso), a displasia fibrosa poliostótica (que acomete vários ossos), a síndrome de McCune-Allbright e a síndrome de Mazabraud.

A síndrome de McCune-Allbright é caracterizada pela displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e distúrbios hormonais (endocrinológicos). Já na síndrome de Mazabraud, a displasia fibrosa poliostótica vem acompanhada de tumores de partes moles chamados mixomas.

A forma monostótica da displasia fibrosa é a mais comum, representando cerca de 90% dos casos. O osso mais acometido é o fêmur, seguido pela tíbia e pelos ossos da face. Na forma poliostótica,  a extensão do acometimento pode ser muito variável, podendo chegar a até 75% do esqueleto.

Não há predileção por gênero. O sintoma mais frequente é a dor (até 70% dos casos). A deformidade óssea também é bastante comum na displasia fibrosa, principalmente no fêmur proximal, que recebe até a alcunha de “deformidade em cajado de pastor”.

Assim como no fibroma não ossificante, na maioria dos casos de displasia fibrosa o diagnóstico pode ser realizado apenas com a radiografia simples por ter um aspecto muito típico.

Nas displasias monostóticas assintomáticas e sem deformidade, podemos fazer apenas o acompanhamento clínico com imagens periódicas, sem intervenção. Quando há dor, mas sem deformidade e sem risco de fratura, podemos fazer um tratamento medicamentoso com bisfosfonados (como alendronato, pamidronato e outros dessa família), que são drogas que estimulam a mineralização da lesão e costumam promover um bom controle da dor.

Quando há dor resistente aos bisfosfonados, risco de fratura ou deformidade progressiva, pode-se realizar uma curetagem da lesão e preenchimento com enxerto sintético, além da fixação com implantes metálicos. Nas formas poliostóticas, o tratamento ortopédico deve ser focado na prevenção de deformidades. Indicações clássicas de intervenção cirúrgica são deformidade progressiva, dor persistente e fratura. Em geral, nas formas poliostóticas, não se realiza a curetagem da lesão, mas apenas a correção da deformidade e a fixação com implantes metálicos.

Encondroma

O encondroma é um tumor caracterizado pela presença de cartilagem dentro da cavidade medular dos ossos longos.

Ocorre em geral entre os 20 e 50 anos de idade, sem predileção por gênero. A sua incidência real é difícil de ser mensurada, assim como as outras lesões geralmente assintomáticas. Os locais mais comumente acometidos por encondromas são os ossos das mãos e dos pés, úmero, fêmur e tíbia.

Ao microscópio, o encondroma se assemelha muito ao condrossarcoma grau I, motivo pelo qual o patologista deve sempre levar em consideração a análise dos exames de imagem e dos dados clínicos do paciente.

É descrita uma chance de malignização do encondroma solitário menor que 1%. Entretanto, na doença de Ollier, também chamada de encondromatose (em que há múltiplos encondromas espalhados no esqueleto), e na síndrome de Maffucci, que é a doença de Ollier associada a hemangiomas de partes moles, a taxa de malignização pode exceder 25%. Quando ocorre a malignização, ela ocorre para a forma de condrossarcoma; esses condrossarcomas secundários são na grande maioria dos casos de baixo grau.

A maioria dos encondromas não necessita de tratamento; apenas acompanhamento periódico. Algumas das indicações cirúrgicas são: chance de fratura, lesões de grandes dimensões com crescimento progressivo ou lesões causadoras de muitos sintomas (especialmente dor). A técnica cirúrgica utilizada em geral é a ressecção intralesional, seguida de preenchimento da cavidade com enxerto ósseo. Atualmente tenho dado preferência para os enxertos sintéticos, como o vidro bioativo, por exemplo.

Encondromas das mãos e pés muitas vezes são diagnosticados após uma fratura patológica por trauma banal. Nestes casos, o recomendado é aguardar a consolidação da fratura antes de realizar a ressecção intralesional.

Entretanto, nas fraturas que já seriam de tratamento cirúrgico, independentemente da presença do encondroma, como uma fratura da diáfise do fêmur, por exemplo, deve-se proceder à cirurgia imediatamente. Nesse caso, faz-se a curetagem da lesão, preenchimento por enxerto ósseo e a fixação da fratura, tudo no mesmo ato cirúrgico.

Osteocondroma

Apesar de ser considerado um tumor ósseo benigno, o osteocondroma parece mais ser uma má formação do esqueleto do que uma neoplasia verdadeira. O crescimento do osteocondroma se dá caracteristicamente de maneira perpendicular ao eixo do osso.

O osteocondroma tem uma leve predileção pelo gênero masculino, e dois terços dos casos ocorrem em pacientes abaixo dos 20 anos de idade. Sua incidência real é desconhecida, uma vez que a maioria dos casos são assintomáticos.

As localizações anatômicas mais frequentes do osteocondroma são as metáfises dos ossos longos. O joelho (no fêmur distal e na tíbia proximal), o úmero proximal (perto do ombro) e os ossos da pelve são os locais mais comumente afetados.

Como a maioria dos osteocondromas são assintomáticos, eles acabam sendo diagnosticados de forma incidental, por exames realizados por outros motivos. Podem ser percebidos como uma massa dura palpável, pouco ou não dolorosa. Quando apresentam quadro doloroso, geralmente são bursites ou tendinites por atrito local. Podem causar limitação da articulação adjacente ou compressão de vasos e nervos.

A radiografia simples é o exame de imagem suficiente para o diagnóstico do osteocondroma na grande maioria dos casos. Outros exames são quase que invariavelmente desnecessários.

As indicações cirúrgicas principais nos osteocondromas são deformidade estética grande por proeminência do próprio osteocondroma, deformidades angulares importantes e progressivas, compressão de feixe neurovascular e suspeita de transformação maligna. A ressecção marginal é suficiente para o controle da lesão.

Uma das preocupações em relação aos osteocondromas é a possibilidade de transformação maligna, geralmente para um condrossarcoma de baixo grau de malignidade. Contudo, sabe-se que esse fenômeno é muito raro e ocorre em menos de 1% dos osteocondromas solitários. Mesmo assim, orienta-se o paciente a procurar o ortopedista se o osteocondroma apresentar crescimento e dor.

A exostose hereditária múltipla é a forma poliostótica do osteocondroma.

É dez vezes menos freqüente do que o osteocondroma solitário. O risco de transformação maligna para estes pacientes é substancialmente maior, estando ao redor de 20%. O condrossarcoma (forma maligna) secundário aos osteocondromas é na maioria das vezes de baixo grau histológico.

Osteoma Osteóide

É uma neoplasia rara formadora de osso. A maioria dos casos surge entre os 10-30 anos, sendo 3x mais comuns no gênero masculino. Pode acometer qualquer osso, mais o local mais frequente é a coluna vertebral (até 50% dos casos). Depois da coluna, os locais mais comuns em ordem decrescente de frequência são: fêmur, tíbia, mãos, pés, costelas, ílio e púbis.

É um tumor de crescimento lento e de pequenas dimensões, caracteristicamente de até 1,5cm de diâmetro. Entretanto, geralmente causa dor e na maioria das vezes este é o único sintoma, sem haver um nódulo perceptível.

A radiografia tem achados que podem ser muito sugestivos, como um pequeno nódulo radiotransparente (escuro ao RX) com um espessamento ósseo ao redor. Entretanto, a tomografia computadorizada é o exame de escolha para o diagnóstico, sendo possível visualizar o típico mas raro nidus central calcificado rodeado por halo radiotransparente e a esclerose reativa. Na maioria das vezes, entretanto, vemos apenas a porção central radiotransparente e a esclerose reativa ao redor dela.

É descrita a resolução espontânea dos sintomas, mas isso pode levar vários meses ou até mesmo anos; assim, o tratamento de escolha é a cirurgia. Atualmente, o tratamento ideal é a ablação do nidus por uma agulha de radiofrequência sob anestesia, em que a ponta de uma agulha é localizada no interior da lesão (com auxílio da tomografia) e aquecida a 95 graus  Celsius por alguns minutos, para literalmente queimar as células neoplásicas.

Cisto Ósseo Aneurismático

É uma lesão eventualmente agressiva, caracterizada por espaços hemorrágicos de tamanhos variados (“lagos de sangue”) separados por finos septos contendo tecido conjuntivo, células gigantes e tecido ósseo reativo. O cisto ósseo aneurismático pode estar associado a outro tumor em 25% dos casos, seja benigno ou maligno.

O cisto ósseo aneurismático é mais comum antes dos 20 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária, e não predomina em nenhum dos gêneros. Acomete preferencialmente as metáfises do fêmur, úmero e tíbia. Na coluna, acomete os elementos posteriores das vértebras.

O paciente pode ou não ter dor no local. A dor, quando presente, não costuma ser muito intensa (salvo se ocorrer fratura). Às vezes o paciente nota um aumento de volume no local. Na coluna, à medida que o tumor cresce, pode haver compressão de raiz nervosa, causando dor lombar irradiada.

O cisto ósseo aneurismático típico aparece na radiografia como uma mancha escura, insuflativa, que afila a cortical. A lesão costuma ser bem delimitada, embora possa alcançar grandes proporções. Dentro da lesão, é possível observar septos delgados.

A ressonância magnética mostra vários níveis líquidos dentro das lojas, o que é um aspecto muito típico e sugere fortemente o diagnóstico de cisto ósseo aneurismático.

A biópsia é realizada nos casos duvidosos pelo exame de imagem, ou quando há uma nítida área sólida adjacente ao componente cístico. Como o cisto ósseo aneurismático pode vir superajuntado a outros tumores, a biópsia prévia é considerada mais segura.

O tratamento em geral é feito com curetagem, eletro-cauterização das paredes internas da lesão e preenchimento com enxerto ósseo. Atualmente tenho dado preferência para os enxertos sintéticos, como o vidro bioativo. O uso de cimento ortopédico, antes bastante utilizado, tem caído em desuso. Em certas lesões, como na fíbula proximal, por exemplo, pode-se fazer a ressecção parcial do osso.

A embolização antes da cirurgia pode ser utilizada para os tumores de coluna e nos grandes tumores de extremidades, a fim de diminuir o sangramento durante a cirurgia. Também pode ser utilizada nos casos de tumores irressecáveis, como medida paliativa. Existem casos de autoembolização do tumor, que mesmo sem tratamento podem calcificar, embora isso seja muito raro.

Condroblastoma

O condroblastoma é uma lesão óssea benigna, geralmente agressiva, que requer tratamento cirúrgico. Acometem preferencialmente pacientes abaixo dos 25 anos de idade e é duas vezes mais freqüente no gênero masculino.

Do ponto de vista anatômico, o condroblastoma epifisário é um tumor que tem predileção pelas extremidades (chamadas de epífises) de ossos longos. Os locais mais acometidos em ordem decrescente de freqüência são o joelho (fêmur distal e tíbia proximal), o úmero proximal (perto do ombro), o tálus (abaixo do tornozelo) e o fêmur proximal (perto do quadril).

Clinicamente, o condroblastoma se apresenta como um quadro de dor leve a moderada, que pode ser lenta e insidiosa, por se tratar de uma lesão de crescimento lento. Por estar geralmente localizado nas extremidades dos ossos longos, pode causar irritação articular, que se traduz por derrames articulares.

A radiografia simples muitas vezes é o único exame necessário para o diagnóstico do condroblastoma. O aspecto típico é uma mancha radioluscente (escura) arredondada, podendo apresentar calcificações de características condrais no seu interior, na extremidade de um osso (próximo a uma articulação). Suas bordas são bem delimitadas por uma linha clara (halo de esclerose óssea) e em metade dos casos a lesão atravessa a cartilagem de crescimento, fenômeno incomum em outros tumores ósseos.

O tratamento do condroblastoma epifisário é eminentemente cirúrgico, uma vez que a lesão tende a progredir. A ressecção intralesional é a modalidade de escolha, e o preenchimento da cavidade pode ser feito com enxerto ósseo ou com cimento ortopédico. Métodos adjuvantes (como fenol, nitrogênio líquido, laser de argônio, eletrocauterização), podem ser utilizados após a curetagem para diminuir a recidiva local, com o cuidado necessário para danificar o menos possível a cartilagem de crescimento.

Assim como no tumor de células gigantes, o condroblastoma epifisário também pode, em raríssimas ocasiões, gerar metástases pulmonares – apesar de ser um tumor benigno. A ressecção delas quase sempre é curativa, à semelhança das metástases dos tumores de células gigantes.

Tumor de Células Gigantes

O tumor de células gigantes (TCG) é um tumor benigno, mas localmente agressivo, caracterizado pela presença de células gigantes multinucleadas, muitas vezes com mais de 100 núcleos (daí o nome). Apesar de já haver consenso entre os grandes centros oncológicos sobre a padronização de seu tratamento, conseguindo-se um melhor controle local, muitas dúvidas ainda persistem.

Os TCG correspondem a cerca de 8% dos tumores ósseos primários. É mais frequente entre os povos orientais – na China, por exemplo, corresponde a 20% dos tumores ósseos.

A graduação anatomopatológica do TCG é dada pelas células de seu estroma (que entremeiam as células gigantes), e não pelas células gigantes em si, pois essas podem também estar presentes também em outras lesões, como o tumor marrom do hiperparatireoidismo, o cisto ósseo aneurismático, o condroblastoma, o osteoblastoma e o fibroma não osteogênico.

Acomete classicamente o adulto jovem entre 20 e 35 anos de idade e a localização mais frequente é ao redor do joelho (no fêmur distal e na tíbia proximal).

Com menor frequência, pode estar localizado no úmero proximal, rádio distal, fêmur proximal, coluna dorsal e sacro.

Clinicamente, seu comportamento é agressivo, com crescimento rápido, às vezes em semanas, apesar de inicialmente causar poucos sintomas. A princípio, pode ser confundido como uma lesão intrínseca do joelho, já que alterações nítidas podem ser notadas com radiografias realizadas com intervalo de 10 a 15 dias.

Apesar da evolução do tratamento ao longo do ano, e de atualmente o tratamento disponível ter bons resultados, o tratamento do TCG está ainda longe do ideal. Nem todos os casos são elegíveis para ressecção por curetagem.

Quando há destruição das paredes do tumor, com comprometimento da cartilagem articular, opta-se pela ressecção e substituição por endoprótese. A radioterapia local não é recomendada, pois além de ter resposta duvidosa nos TCG, por ser uma neoplasia benigna com poucas atipias celulares, a literatura mostra que, no passado, foram justamente esses casos que desenvolveram uma degeneração maligna.

Com relação ao tratamento sistêmico, podemos lançar mão do uso dos bifosfonatos, que parecem reduzir a recidiva local e, mais recentemente, o denosumabe (que é uma droga utilizada para osteoporose) mudou a abordagem do TCG. Atualmente, usamos o denosumabe nas grandes lesões, com destruição óssea, e tem se mostrado eficaz em delimitar melhor a lesão nas partes moles, facilitando a ressecção em bloco.

Atualmente, a pesquisa com oncogenes tem tentado encontrar fatores preditores de prognóstico, além de outras formas de tratamento. Um exemplo é  a terapia antiangiogênica por meio de interferon alfa-2.

O tumor de células gigantes constitui-se assim, um tumor de tratamento complexo e desafiador. A cirurgia deve ser muito bem planejada e individualizada em razão do caráter relativamente imprevisível da neoplasia quanto ao seu prognóstico local. Certamente os estudos citogenéticos em andamento tornarão o TCG mais previsível quanto ao seu comportamento biológico num futuro próximo.

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